הקדמה
CP מתארת קבוצה של פגיעות שהן תמידיות, של התפתחות התנועה והתנוחה. שגורם למגבלה תפקודית. וזה קרה בגלל פגיעה לא פרוגרסיבית במוח המתפתח – זאת אומרת בתקופת העוברות או סביב הלידה או בתקופת החיים הראשונה. הרבה פעמים הפגיעה מוטורית מלווה בעוד דברים – הפרעות בתקשורת, הפרעות בתחושה, הפרעות בתפיסה, הפרעות התנהגות, הפרעות בקוגניציה, אפילפסיה. והבעיות שלד שריר הן משניות- הפגיעה הראשונית היא במוח. הבעיות שלד שריר שאנחנו רואים הן תמיד משניות לפגיעה המוחית הראשונית.
הפגיעה מתבטאת ב :
-טונוס חריג- מתח שרירים חריג (נמוך/גבוה/משתנה)
-שליטה לקויה ביציבה ובתנועה ( postural control לא מפותח, שליטה יציבתית בעייתי בכל אחת מהתחנוחות)
-תבניות תנועה חריגות (פלקסוריות/אקסטנסוריות/משולבות/ הישארות של החזרים פרמיטיביים/ ערות רפלקסים שאופייניות לUMN, גם רפלקסים של הילוד יהיו ערים וישארו עד גיל מאוחר)
•כתוצאה מכך יש איחור משמעותי בהתפתחות המוטורית. ההתפתחות המוטורית אינה תקינה.
שכיחות
•2.5-4/1000 לידות חי
•שוני בין תרבויות (שכיחות גבוהה באוכלוסיות חלשות יותר-עולם שלישי, שכונות מצוקה)
•אין שינוי בשכיחות בשנים האחרונות [מאז שתוארה בספרות אין שינוי גדול]
•שכיחות גבוהה בקרב פגים, בעיקר very low birth weight (הפגים המאוד קטנים)
תמותה
-רוב האנשים עם שיתוק מוחין חיים עד בגרות ואפילו עד בגרות מאוחרת [אנשים לא אמורים למות מCP]
-הגורם שנמצא בקשר החזק ביותר עם תמותה/תוחלת חיים קצרה הוא פיגור שכלי.
ברגע שלילד CP יש פיגור שכלי קשה יש לו סיכוי גבוהה לתמותה בגיל צעיר.
תחלואה
-בילדות – בעיות בניידות ובעיות האכלה [עושים אספירציות מה שיכול לגרום לדלקת ריאות קשה ואז לתמותה]
-IQ נמוך + CP חמור[מבחינה מוטורית] = סיכון גבוהה
-בעיות נשימה = סיכון גבוהה
-תמותה בגיל ציער סביב גיל 20
סיווג CP
יש 4 חלקים בגדול שצריך לסווג על פיהם את הCP
1. Motor abnormalities = מה קורה מבחינת המוטורית
א. Nature and typology of the motor disorder = איזה טונוס
ב. Functional motor abilities = מה היכולות התפקודיות
2. Accompanying impairments = מהן ההפרעות הנלוות
3. Anatomical and neuro-imaging findings = מה קורה מבחינה אנטומית (אנחנו צריכים לדעת להגדיר משהו הפיזור האנטומי)
5. Causing and timing = הסיבה והזמן של הפגיעה
1. Motor abnormalities
א. Nature and typology of the motor disorder
הטונוס הנצפה בבדיקה והפרעות התנועה הקיימות.
-ספסטי spastic [הקבוצה הכי גדולה של CP] – ילדים עם טונוס גבוה
-Dyskinetic – dystonia, choreoathetosis – כל ההפרעות האקסטרה פיראמידאליות.
-אטקסי Ataxic- זה אומר פגיעה בצרבלום
-מעורב Mixed – זה מאוד אופייני לראות לדוגמה של ספסטיות ודיסטוניה. איזשהו שילוב של 2 מהקבוצות.
-היפוטוניה Hypotonia – מאוד נדיר לראות ילד עם CP רק היפוטוני. בד"כ היפוטוניות מאוד מאפיינת סימן של תסמונות מסויימות. מאוד מאפיין CP בשלבים הראשונים שלו – לפני שהילד מפתח את הטונוס הדיסקנטי או הטונוס הספסטי. מאוד נדיר לראות ילד היפוטוני שנשאר לכל החיים רק היפוטוני ללא סימנים נוספים.
ב. Functional motor abilities
-קל Mild - לא צריכים להשתמש באיזשהו אמצעי עזר, אלה הילדים היותר תקשורתיים, יותר מדברים, יותר פעילים.
-בינוני Moderate- בד"כ מדובר על ילדים המשתמשים באיזשהו אמצעי עזר להליכה.
-קשה Severe – ילדים המאוד מוגבלים.
תיאור המוגבלות המוטורית :
•GMFCS – מוטוריקה גסה. [ חלוקה ל-5 דרגות קושי, קלה ביותר היא 1 והקשה ביותר היא 5]
1- ילדים שהולכים, רצים, העולים ויורדים מדרגות ללא תמיכת מעקה
5- ילדים שיושבים בכ"ג עם שליטת ראש לקויה ויש צורך בהרבה מאוד תמיכות.
•MACS = manual ability classification system – מוטוריקה עדינה
•שפה ותקשורת
כשאנחנו באים לתאר ילד עם CP אנחנו חייבים לציין מה הGMFCS שלו !
2.Accompanuing inpairments
-פיגור שכלי/בעיות למידה 79%-50%: היכולת הקוגנטיבית יכולה להיות תקינה או ברמות שונות של פיגור. [תלוי באיזה אוכלוסיה עשו את המחקר, רוב המחקרים מדברים על 70% עם פיגור ו30% עם קוגניציה תקינה]
זה משהו שאנחנו צריכים לשים עליו עין כשאנחנו בודקים ילד עם CP [או לקבל את המידע מגורם שבדק אותו או לנסות להבין את זה בעצמנו- שיהיה לנו כיוון האם ההבנה שלו תואמת גיל]
-ראיה 50%-40%
-שמיעה 25%
-תחושה 30%
-תקשורת 30%
-אפילפסיה 35%
-הידרוצלפוס 9%
-התנהגות
-תפיסה
3. Anatomical & neuro-imaging findings
א. Anatomical distribution
•המיפלגיה (ימין/שמאל)
•דיפלגיה – פגיעה שהיא יותר בגפיים תחתונות
•קואדריפלגיה – פגיעה ב-4 גפיים (ג"ע יכול להיות פגוע יותר או פחות)
SCPE- surveillance of cerebral palsy in Europe – עפ"י האירופיים
•Unilateral
•Bilateral
ב. Neuro-imaging findings
הארגון העולמי של CP ממליץ לעשות MRI לכל אחד שיש לו CP. [ע"מ לדעת האם זה באמת CP או משהו אחר]
הקורלציה בין הפגיעה לבין מה שרואים בהדמיה היא לא מלאה.
פגיעה בmiddle cerebral artery זה בד"כ אוטם או דימום ואז הפגיעה היא חד צדדית. אנחנו יודעים בד"כ שפגיעה כזאת תיתן המיפלגית ספסטית.
פגיעה נוספת היא IVH = intra ventricular hemorrhage– דימום תוך חדרי בתוך חדרי המוח. פגיעה מאוד נפוצה בתינוקות לא בשלים (פגים- במיוחד הקטנטנים). קיימת 60-70 % בפגים מתחת ל750 גרם ו10-20% מהפגים שהם מתחת לקילו וחצי.
הידרוצפלוס שלא מתוקן או לא מזוהה בזמן יכול לגרום לשיתוק מוחין,
פגיעה נוספת שרואים בהדמיה זה PVL = peri ventricular Leukomalecia – שזה איזושהי פגיעה סביב החדרים של המוח, החומר הלבן שמקיף את החדרים. יש קורלציה בין ההדמיה לתמונה הקלינית. בד"כ פגיעה של PVL נותנת פגיעה של דיפלגיה.
4. Causing and timing
מחלקים את הפגיעות ל-3 :
-לפני הלידה
- סביב הלידה
-אחרי הלידה
גורמים טרום לידתיים :
•אנוקסיה (חוסר באספקת חמצן): חבל הטבור נכרך סביב הצוואר, בעיה בשליה (היפרדות שליה, אוטמים שסותמים חלק מכלי הדם ולכן לא מגיע אספקת חמצן למוח) נטייה לקרישיות דם אצל האימא [יכולה להופיע גם רק בהריון], מכרים בהם האימא מאבדת הכרה, ירידה משמעותית בל"ד שם האם ירידה משמעותית בל"ד של העובר.
•זיהום תוך רחמי: הרפס, CMV: וירוס CMV יתבטא בצינון קל אצלנו, אם נדבקים במהלך ההיריון זה יכול לגרום לפגיעה מאוד קשה בעובר,
•פיגור בגדילה תוך רחמית (IUGR)
•נטילת תרופות בהריון: תרופות החודרות לשליה יכולות לגרום לפגיעה בעובר.
•דימומים בהריון
•בעיות מטבוליות בעיקר סביב בלוטת התריס.
•רעלת הריון
•אפילפסיה של האם – לא תמיד יגרום, תלוי איזה התקף וכמה הוא ממושך.
•תסמונות גנטיות- בגלל השינוי הגנטי, חלבון מסוים שלא נוצר או נוצר שונה כל המוח מתפתח אחרת.
גורמים סביב הלידה/ מי נמצא בסיכון לפגיעה סביב הלידה :
•לידה ממושכת (סביב ה24 שעות)/לידה מכשירנית/לידת עכוז:
•תשניק בלידה :
כל אחד מהמונחים מתאר את הדברים אחרת
Hypoxia – ירידה באספקת החמצן
Ischemia – ירידה באספקת הדם
Asphyxia – ירידה באספקת החמצן ועליה בפחמן הדו חמצני. חבל טבור שכרוך סביב הצוואר או אספירציה של מי שפיר.
כל מה שגורם לירידה באספקת חמצן או אספקת דם למוח..
-אפגר של 5 דק'- הוא הכי משמעותי לניבוי סכנה, אצל מי שזה נמוך יסתכלו גם ב10 דק'. כל אפגר מתחת ל5 זה ממש לא טוב.
גורמים לאחר הלידה :
•פגות - כל מה שקשור לפגות הוא נחשב אחרי הלידה- IVH, PVL
•חבלות ראש – תינוק שהחליק למיילדת מהידיים, תינוק שנפל לאימא משידת ההחתלה.
•אנוקסיה (טביעה, חנק) – לדוג' שאיפת חתיכת פרי שמפריעה לאספקת חמצן.
•זיהומים (דלקת קרום המוח) – כשהוא מצב החריף הוא לא נקרא CP אבל אם לא החלים מספיק ונוצר נזק אז הנזק יישאר <-נזק סטטי ואז זה נחשב CP
•אפילפסיה קשה – אם ההתקפים מאוזנים זה לא אמור לגרום לנזק מוחי.
•אירועים וסקולריים
•גידולים – גם שעברו ניתוח להסרה
פריקות ירך בילדי CP
פריקות ירך הן שכיחות בילדי CP, בשכיחות של 35%.
יש קשר ישיר חיובי בין אחוז הפריקות בהתאם לרמת ה- GMFCS, כך שהשכיחות בילדים עם GMFCS רמה 4-5 היא 68-90%.
פריקת ירך פרוגרוסיבית אצל ילדי CP גורמת לכאבים עזים, ויכולה לגרום גם כן לקושי בשינויי תנוחה, ישיבה, עמידה והליכה, ובהתאם משפיעה על איכות החיים.
גורמי סיכון לפריקות ירך אצל ילדי CP יכולה לכלול:
1.רמת GMFCS גבוה
2.גיל – שכיח סביב הגילאים 3-4 שנים.
3.חוסר איזון שרירי סביב הירך (היפראקטיביות של מכופפי ומקרבי ירך)
4.Anteversion של הירך
5.אחוז נדידה (migrated percentage – MP)*
* migrated percentage – MP: הוא המדד השכיח ביותר המשמש לבדיקת כמות הנדידה לרוחב של ראש הירך על פני האצטבולום. נמדד על ידי צילום רנטגן AP:
MP מעל 30% נחשב שהירך לא במקום, ומעל 90% זה כבר דיסלוקציה.
התקדמות של ה-MP מעל 7% בשנה נחשב לממצא מדאיג.
מחקרים מראים שתוכנית שיקומית ומעקב אחרי MP על ידי צילום רנטגן AP, יכול למנוע / להפחית את הסיכון בפריקות ירך- לפחות בילידים שהבסיס שלהם היה מתחת ל30% MP.
ילדים
