Ataxic CP
* חלק קטן יחסית מ-CP כ-5%
* הנזק הוא בצרבלום. הרבה מאוד מהם על רקע תסמונת שפוגעות בהתפתחות הצרבלום ואז הם מפתחים CP. הרבה מהתסמונות האלה הן פרוגרסיביות ואז הם יוצאים מההגדרה של שיתוק מוחין.
* מה שמאפיין אותם זה קושי מרכזי או בסיסי בש"מ.
קושי בשליטה ביציבה ובשיווי משקל – בסיס רחב בתנוחה ובתנועה. נראה את הילדים בכל אחד מהמנחים שהם נמצאים לבצע PC נעזרים בבסיס תמיכה רחב (ישיבה, עמידה, הליכה).
* הטונוס הבסיסי שלהם הוא נמוך= היפוטוניה.
* טונוס אקטיבי – טונוס תנודה, באפליטודה נמוכה.
ילדים היפוטונים וכשמחליטים לפעול זה טונוס תנודה באמפליטודה בקטנה בתוך הטונוס הנמוך. אצל הילדים האלה הטונוס הבסיסי הוא נמוך והפעיל הוא נשאר בנמוך אבל עם תנודה.
* לפעמים נראה שהפגיע היא לא ממוקדת לצרבלום, נראה סימנים ספסטים ודיסקנטיים. אבל מה שחשוב זה מה נמצא במרכז התמונה ולוקח זמן לראות את זה.
* נראה תקין במנוחה, האלנטים האטקטיים ופיעים כשמתחיל לנוע.
נראה את הילדים האטקטיים שהם יושבים כמו ילדים רגילים עם טונוס נמוך, גו כפוף, נוזליים כאלה. הסימנים האטקטיים מופיעים כשהם מתחילים לפעול. הילדים האטקטים בשכיבה או מנוחה יראו כילדים בריאים.
תמונה קלינית
נראה כל מה שמופיע בפגיעה צרברלית:
* קושי בשמירה על PC/ יציבה
* הפרעה בשיווי משקל (ש"מ): ש"מ לקוי , קשה להם לעמוד מבלי לזוז.
* חסר בוויסות ודרוג תנועה
* קושי בתזמון תנועה שיכול להתבטא ב- overshooting אם רוצים לקחת עט במקום להגיע לעט נגיע למקום אחר. קושי בלצאת לתנועה – initiating או להפסיק תנועה-stopping (הולכים וכשצריכים לעצור הם ממשיכים עוד כמה צעדים עד שנתקעים במשהו).
* קושי ברצף תנועתי
* בעיה בביצוע קואורדינטיבי.
כל הדברים שהצרבלום אחראי עליהם.
אפיונים מוטוריים
* שימוש בבסיס תמיכה רחב
* הליכת "שיכור" "מלח בים סוער" הולכים בזיגזגים: יעדיפו ריצה על פני הליכה
ההליכה שלהם נראית כמו הליכה שלנו כשמנסים לשים מזרון על בריכה ומנסים ללכת – הליכה רחבה והרמה של ידיים ונופלים. הולכים מעין זיגזגים כמו שיכורים.
* העדפת פעולה במישור אחד, מיעוט בשימוש ברוטציות.
הרבה עבודה בקו אמצע- כל פעילות הרוטציה מוצאיה מש"מ הם מאוד יפעלו בכל מה שמשאיר את קו הכובד בתוך בסיס התמיכה. העדפה של מישור אחד בשביל לשמור על ש"מ ולתפקד שם.
* הרבה שימוש בקיבועים
* מאוד אופייני דיסמטריה [ בעיה באומדן מרחק]- רוצים להגיע למטרה או להושיט אצבע נראה תנודתיות.
* יתכן ניסטגמוס
* דיבור אטקטי
התפתחות
למרות הפגיעה לעומת הילדים הדיסקנטיים הילדים האטקטיים מצליחים להתגבר על הפגיעה ולתפקד יחד איתה.
* התפתחות איטית
* איחור בהשגת אבני דרך
* איחור בשלבים שצריך להתמודד מול כוח הכובד. יכול להיות שיתהפך כמעט בזמן אבל מתאחר בהרמת ראש, עיקר האיחור יגיע כשירצה להתיישב ולעמוד עמידת 6.
כל מה שעם כוח הכובד יהיו קיימים וכל מה שמול כוח הכוד יאחר.
* רובם מגיים לעצמאות בהליכה, אפילו רובם הולגים ללא אביזרי עזר, GMFCS עד 3: מצליחים להתגבר על הפגיעה.
* תגובות הגנה, תגובות הזדקפות ותגובות ש"מ קיימות אך איטיות ופחות יעילות.
* ילד עם אטקסיה לא יכול ללכת או לשבת ללא תגובות הגנה- יש להם תגובות הגנה לעומת הדיסקנאטים (כשהם נופלים הם נופלים, לא שולחים יד או רגל.) ילדים אטקטים תגובות הגנה יכולות להגיע מאוחר יותר או פחות יעילות אבל הן קיימות.
* בהליכה – צעד רחב, נדנוד בגוו, הרמת רגל מוגזמת, בסיס רחב.
Dyskinetic CP- Dystonia, Choreaathetosis
* בין 10-15% מהילדים עם CP.
* הנזק הוא בעיקר בגרעינים הבזאליים, מעורבות גזע המוח, תלמוס, מערכת האקסטרה פיראמידלית.
לפעמים חוץ מהנזק בגרעינים בזאלים יש גם קצת ספסטיות אבל הנזק העיקרי הוא במערכת האקסטרה פירמידאלית.
* הרבה מאוד מהמקרים זה ילדים שהיה להם מקרה של Asphyxia סביב הלידה או קצת אחרי.
* פחות רואים בימינו אבל כן רואים במדינות פחות מפותחות זה ה-kernicterus – צהבת. לתינוקות יש צהבת פיזיולוגית אבל אם היא עולה על רמה מסוימת ולא מטופלת נוצר איזשהו תהליך טוקסי במערכת העצבים המרכזית. אותו בילירובין שוקע קודם כל בגרעינים הבזאלים, לפעמים בנוסף גם בגזע המוח, בגרעינים של העצבים הקרניאליים. ממש אפשר לראות אזור צהוב באזור של גרעיני הבסיס. ואז אנחנו רואים פגיעה שקוראים לה דיסקנטית שיכולה להתבטא או בדיסטוניה או בכוריאה אטטוזיס או בשניהם והרבה מאוד פעמים קשה לנו להפריד. (פעם קראו לזה רק אטטוזיס, אבל יש מאפיינים של כוריאה) המושג דיסקנטי מהווה הגדרה של כל המאפיינים האקסטרה פירמידאלים.
דיסטוניה- תנועה לא רצונית, כיווץ פיתולי, איטי מתמשך של שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטים ביחד שמעלים את הטונוס שלהם ותוקעים את המפרק בסוף הטווח. בד"כ האמפליטודה של התנועה הסיבובית היא יחסית גדולה בהשוואה לכוראה ומלווה בהיפרטוניה יותר משמעותית וזה מופיע בכל פעם שהיד או האדם רוצה לפעול. חייב להיות בתנועה אלמנט פיתולי.
כוריאה- אטטוזיס- תנועה לא רצונית, אריתמית, פיתולית,מהירות. תנועות פיתוליות באמפליטודה קצת יותר קטנה, בקצב משתנה (אריתמיות- אין להם מקצב מסויים, המקצב משתנה), הן כל הזמן קיימות, יחסית מהירות לעומת הדיסטוניאה שאיטית. כל הזמן נראה את הילד באיזושהי תנועה.
מאוד קשה לבודד את 2 הדברים, קשה להסתכל על הילד ולהגדיר אם זה כוריאה או אטטוזיס.
תמונה קלינית
* טונוס בסיסי שהוא נמוך (כמו רוב ילדי CP)
* טונוס אקטיבי יהיה טונוס תנודה: נראה אמפליטודה בתנועה בכל פעם שינסו לפעול. נע בין גבוה לנמוך כל הזמן.
* קושי בויסות טונוס
* היפרקינטיות – תנועה לא פוסקת, תנועות לא נשלטות, לא רצוניות, מהירות או איטיות, מפותלות.
נראה ילדים שלא מפסיקים לזוז, כל הזמן יש איזוששהי תנועה. גם כשנראה שהם יושבים משהו זז כל הזמן.
* התנועות הבלתי רצוניות מופיעות בהדרגה
בד"כ עם השנים התנועות האקסטרה פיראמידליות הולכות ומתגברות.
* קיבוע בסופי טווחים, חוסר יכולת להישאר בmidrange ולדרג תנועה.
* רפלקסים פרימיטיביים: נשלטים ע"י ATNR ו STNR
* ו- Grasp חזק ברגליים וחלש בידיים.
כשמסתכלים על ההתפתחות מהשלבים הראשונים נראה:
* כבר בהתחלה בקושי בהתפתחות של שליטה הראש וקושי משמעותי בהתפתחות Postural Control (=מנח יציבתי) כל מנח שנשים אותם בו יהיה להם קשה לשמור עליו
* עיכוב בהתפתחות תגובות הגנה וש"מ ואם יש משהו זה לחלוטין לא יעיל.
* חוסר co contraction, כל התפתחות של שליטה ראשונית לייצור co contraction אצלם לא מתפתח או מתפתח לא מספיק טוב.
* קושי בתנועה עדינה קואורדינטיבית- כשהם מצליחים לפעול, מה שמצליחים לעשות הוא בצורה מאוד לא מעודנת וגסה.
* יש מעורבות מאוד גדולה של כל מה שקשור לראש וגוו ולצוואר לכן נראה בעיתיות מאוד קשה בשליטה האורלית, בליעה ונשימה.
*בעיות בדיבור, דיסארטריה
- ילדים שפגועים מאוד קשה מבחינה מוטורית אבל הקוגניציה שלהם היא תקינה או סביב התקינה. פגיע בגרעינים הבזאלים בד"כ תעשה פגיעה מוטורית קשה- בעיה קשה של ניידות, תפקוד, אכילה, הרבה מהם לא מדברים. אבל הקוגניציה תקינה.
- הם בד"כ לא סובלים מפצעי לחץ כי התחושה תקינה והם זזים. המטרה של ההליכה זה עבודה של לב ריאה והתמודדות מול כוח הכובד לשם חיזוק העצם (למנוע Osteoporosis) – יעשו גם בעמדה בעמידון ששם נשיאת המשקל יותר טובה, זרימת דם, מניעת קיצורים, שמירה על הטווחים.
Spastic CP
הקבוצה העיקרית של הילדים עם CP.
* היא מהווה קרוב ל80% (65%-80%) מהילדים עם CP.
* נזק בcortex-pyramidal system : הנזק מבחינת המיקום במוח הוא בקורטקס עצמו או בחומר האפור או הלבן של המוח. הפגיעה היא פיראמידאלית בניגוד לפגיעה הדיסקנטית.
* נזק למערכת האקסטרה-פירדמידלית יתכן.
* הפרעה במערכת הסנסורי-מוטורית המאופיינת בעלייה בטונוס שרירי, תלויות מהירות תנועה.
סימנים
- רפלקסים מוגברים [החזרים גידיים מוגברים],
- טונוס מוגבר,
- יש היפוקנזיה,
- קלונוס [=יריות חוזרות של stretch reflex]
- ובבינסקי חיובי.
- יש סימנים של UMN (מה שלא בהכרח קיים בקבוצה הדיסקנטית).
בגלל שהטונוס מוגבר ויש כל הזמן כיווץ של השרירים אנחנו נראה ילדים היפוקנטים לעומת הילדים מהקבוצה הדיסקנטים שהם היפרקינטים (תנועתיות יתר לא רצונית).
תמונה קלינית
* קושי ביכולת של תנועה וניידות: נמצא במרכז התמונה.
אצל כל אחד מהם לפי פיזור וחומרת הפגיעה זה ייתן את התמונה הקלינית. אחד יכול להיות קוואדריפלג ולהיות מרותק לכיסא גלגלים או ספסטי עם סימני UMN ולהיות מאוד נייד (לרוץ ולקפוץ) ולהיות המיפלג או דיפלג. יש קשת של פיזור ו GMFCS.
הקבוצה האטקטית – רמות הניידות 1-2 (פרוגנוזת הליכה טובה בד"כ)
דיסקנאטי- 4 ו-5
הספסטיים ממש מתחלקים על כל הקבוצות גם מבחינת הפיזור וחומרת הפגיעה והניידות. גם הקוגניציה משתנה.
oטונוס בסיסי או גבוה.
oטונוס אקטיבי גבוה.
ילדים שנולדים ב"כ עם טונוס נמוך והספסטיות מתחילה שהילד רוצה להתחיל לפעול(מסתכל, מרים ראש- ממש בהתחלה) וככל שגדל תבניות הספסטיות עולות ורמת ההפרעה לתנועה הולכת ומתחזקת.
אצל חלק הטונוס הבסיסי נשאר נמוך ואצל חלק הופך גבוהה, אבל הטונוס הפעיל הוא אצל כולם מוגבר.
oכשרוצים לפעול יש להם בעיה reciprocal innervations & inhibition . היכולת להפרדת תנועה בין ידיים לרגלים וימין ושמאל בגלל שהתנועה מוגבלת בספסטיות נורא קשה. קושי משמעותי בהפרדה של תנועה.
כל המיומנויות המוטוריות – קימה לעמידה דרך ברך רגל, יצאה לזחילה, התיישבות, היפוך- כל הזמן צריך לבצע איזושהי הפרדה בין ימין לשמאל. הילדים מצליחים לתפקד למרות הטונוס אבל רואים בקושי של הפרדה.
oתבניות תנועה סטריאוטיפיות, אקסטנסוריות או פלקסוריות.
הם כננסים לתבניות תנועה סטריאוטיפיות- אקסטנסורית או פלקסורית או מעורבות. יש גם הישארות של רפלקסים פרמיטים (רפלקסים של הילוד).
oהתפתחות קונטרקטורות מפרקיות.
בגלל שהם היפוקינטיים ובגלל שיש ספסטיות כל הזמן ובאותם מפרקים והילד שרוי באותן תבניות תנועה נוצרות קונטרקטורות. כמובן שככל שהפגיעה יותר קשה ורמות התפקוד 4-5 הקונטרקטורות יווצרו מהר יותר ויהיו קשות יותר. אצל כל הילדים הספסטים נראה היווצרות של קונטרקטורות.
קונטרקטורות מתחלקות ל-2:
1. רקמה רכה: השריר ספסטי והגיד מתקצר ואז יש הגבלה בטווח תנועה
2. מפרקיות: יש משיכה של השריר לכיוון מסויים והמפרק לא מפתח כמו שצריך ונוצרות הגבלות ולאט לאט נוצרת קונטרקטורה ממשית שיכולה להיות גרמית.
בהתאם לזה הטיפול. יש ניתוחים של רקמה רכה (הארכות גידים) ויש של רקמת עצם אוסטיאוטומי.
בנוירולוגיה מבוגרים יש מושג של "נרמול טונוס" – זה לא קיים אצל ילדים, אין לנו יכולת להוריד טונוס. יש יכולת להוריד טונוס בתרופות והזרקות בוטוקס. עם הטכניקות שלנו אין לנו יכולת להוריד טונוס. אנחנו יכולים תוך כדי טיול במנחים מסוימים לגרום לילד להיות יותר נינוח רחוק מתבניות התנועה הפתולוגיות שלו ואז מרגישים אותו יותר רפה ופחות ספסטי בשנייה שיהיה שינוי כל התנוחה הלכה, זה לא משהו שמחזיק לאורך זמן.
אי אפשר להימנע מהקונטרקטורות אבל אפשר להפחית אותן, ולגרום לכך שהקונרקטורות יהיו פחות משמעותיות – ע"י שימוש בסדים ומתיחות לאורך זמן, שהיה במנחים לאורך זמן, העמדה בעמידון לצרוך בניית עצם טובה, לצורך לשמירה על אליימנט נכון של המפרקים. עבודת שרירים לא רק בתוך התבנית אלא במקומות רחוקים מהתבנית בכדי להשיג חיזוק של השריר ולא להשתמש רק בטונוס, זה לא תמיד מצליח לנו, בשנים האחרונות יש גישה שאומרת שאם ילד הולך על הספסטיות שלו ועל תבנית התנועה שלו, להשתמש בזה- כי חשוב שילך ופחות חשוב איך הילד הולך. אנחנו עובדים תפקודית, activity, participation .
מה שחשוב לנו מבחינה טיפולית שהילד יוכל להשתתף בבית ספר/ חוגים/ לאכול עם המשפחה שלו ארוחת צהרים וכו'. גם עם זה על תבנית פתולוגית או הספסטיות יותר חשוב שהילד משיג את זה מאשר שישב נכון. מתפקידנו לזהות את זה, לזהות שהילד הולך בתבנית הפתולוגית והיא גורמת לקונטרקטורות וקיצורים ולמצוא אלטרנטיבות או זמנים במהלך היום שהתנועה והמפרקים יישמרו - סדים תפקודיים או בלילה, להעמיד בעמידון, להושיב בתנוחות מסוימות שישמרו על טווחי תנועה.
oשריר ספסטי = שריר חלש
כשרואים את הקבוצה הספסטית הטונוס הוא משהו מאוד חזק וזה יכול לעשות רושם שהילד חזק, אבל זה לא באמת שריר חזק זה ספסטיות.
oהתעייפות מהירה, צריכה אנרגטית גבוהה בכל פעילות.
oקוגניציה תלויה בחומרה ובאזור הנזק.
ילדים
