ברונכיאקטזיס, בעברית: רחבת הסמפונות- היא מחלה חסימתית של הריאה המאופיינת בהתרחבות בלתי הפיכה של הסמפונות. על פי רוב מדובר במחלה נרכשת, אולם במקרים נדירים, הקשורים בתסמונות מולדות, תיתכן הופעה מולדת שלה.
אפידמיולוגיה
אולם ההערכה היא כי מדובר במחלה שאינה נפוצה, אשר נאמדת בעד 500,000 מקרים בארצות הברית.
השכיחות של ברונכיאקטזיס עולה עם הגיל ונפוצה יותר בנשים, אולם בקרב חולי סיסטיק פיברוזיס מצב זה מתפתח עד גיל ההתבגרות או הבגרות המוקדמת.
אטיולוגיה
ברוכיאקטזיס מוקדית
ברונכיאקטזיס מוקדית, כלומר שינויים ברונכיאקטטיים הממוקמים באזור מסוים בריאה, עשויה לנבוע מחסימה חיצונית או פנימית של סמפון. חסימה חיצונית מתרחשת בעת לחץ חיצוני על דופן הסמפון, למשל על ידי גידול או קשרית לימפה מוגדלת. גוף זר, היצרות מסיבות שונות ואיטמות (atresia) מולדת הן סיבות אפשריות לחסימה פנימית.
ברונכיאקטזיס מפושטת
ברונכיאקטזיס מפושטת מאופיינת בשינויים ברונכיאקטטיים נרחבים בריאות, אם כי באטיולוגיות מסוימות יש נטייה להתרכז באזורים מסוימים של הריאות.
מבין הסיבות המולדות והגנטיות, סיסטיק פיברוזיס היא השכיחה ביותר. אנשים עם סיסטיק פיברוזיס מתקשים לפנות את הליחה הצמיגית שמהווה מצע להתפתחות זיהומים חיידקיים. בהפרעת תנועה ריסנית ראשונית תנועת הריסונים הלקויה פוגעת בסילוק ההפרשות.
שתי תסמונות מולדות נוספות של פגיעה בסחוס הבונה את הסמפונות הן הגדלת קנה הנשימה והסמפונות (תסמונת מונייר-קון) ותסמונת קמפבל-ויליאמס.
ברונכיאקטזיס עלולה להתפתח כסיבוך של זיהומים ריאתיים ממחוללים חיידקיים ונגיפיים שונים, גם בהיעדר חסר חיסוני, ובפרט על רקע היעדר טיפול אנטיביוטי. בנוסף, חסרים חיסוניים שונים, לרבות היפוגמאגלובולינמיה, איידס ודיכוי חיסוני תרופתי לאחר השתלה, עלולים להוביל לזיהומים ריאתיים חוזרים ולהתפתחות ברונכיאקטזיס.
מחלות אוטואימוניות שונות, ובכללן דלקת מפרקים שיגרונית, תסמונת שיוגרן וזאבת, נקשרו בשיעור מוגבר של ברונכיאקטזיס. מחלה דלקתית נוספת העלולה לגרום לברונכיאקטזיס היא אספרגילוזיס אלרגי של הסמפונות והריאות (ABPA).
כ-25% ממקרי הברונכיאקטזיס מוגדרים אידיופתיים.
סימנים וסימפטומים
התסמין השכיח ביותר של ברונכיאקטזיס הוא שיעול ליחתי עם ליחה צמיגה. לעיתים השיעול מופיע עם גניחת דם.
סימנים אופייניים בבדיקה גופנית הם חרחורים וצפצופים בהאזנה לריאות, ולעיתים ישנה התאלות של האצבעות.
התלקחות של ברונכיאקטזיס מתבטאת בעלייה בכמות הליחה ומראה מוגלתי יותר של הליחה. לעיתים יש גם ביטוי של זיהום ריאתי עם חום.
בדיקות
תפקודי נשימה:
תפקודי נשימה ידגימו הפרעה חסימתית במידה קלה-בינונית.
דימות בית החזה:
צילום חזה אינו בדיקה רגישה לאבחנה של ברונכיאקטזיס, אולם ניתן לראות לעיתים ממצאים של "מסילת רכבת", שמרמזים על הרחבת הסמפונות.
ב-CT של החזה ממצאים של הרחבת דרכי האוויר נצפים כ"מסילת רכבת" בחתך אורכי של הסמפון או כ"טבעת חותם" בחתך רוחבי. הרחבת דרכי האוויר נמשכת לכיוון ההיקף, סמוך לאדר. כמו כן, דופנות הסמפונות מעובים, ולעיתים מופיע תוכן בנהור.
טיפול
מטרת הטיפול בברונכיאקטזיס היא:
-להשתלט על זיהום פעיל בזמן התלקחות,
-לשפר את סילוק ההפרשות
-להפחית את העומס החיידקי בדרכי הנשימה למניעת זיהומים חוזרים.
בזמן התלקחות הטיפול האנטיביוטי האמפירי מכוון לכסות מחוללים שכיחים בדרכי הנשימה, משך הטיפול 7–10 ימים.
ניתן להשיג שיפור בפינוי הפרשות באמצעות עירוי נוזלים, טיפול בתרופות המסייעות לכיוח, אינהלציה של מרחיבי סימפונות ותמיסת מלח היפרטונית, וכן באמצעות שיטות שונות של פיזיותרפיה נשימתית, כמו ניקוז תנוחתי, ומכשירים.
טיפול מדכא דלקת, למשל בסטרואידים, עשוי לעזור באטיולוגיה לא זיהומית לברונכיאקטזיס. במקרים מסוימים נשקלת אפשרות ניתוחית של כריתת האזור המוגלתי הנגוע, ובמקרים מתקדמים נשקלת אף השתלת ריאה.
בפיזיותרפיה:
תרגול של ויברציות עם PEEP, הינו התרגול המומלץ לכיוח ולמניעת אטלקטזות.
תמיד מנחי ישיבה זקופה יהיו עדיפים על מנחי שכיבה בכדי למנוע תמט ריאתי ותרגול עם Acapella- PEEP + Vibration, גם עוזר בניתוק ליחה מדרכי הנשימה וגם משפר חמצון ופותח את הריאה.
נשימתי
