רקע
פיברוזיס ריאתי אדיופתי / IPF- idiopathic pulmonary fibrosis הינה המחלה הנפוצה ביותר מקבוצת מחלות רקמת הריאה. בעברית המחלה נקראת "לייפת", ובאנגלית IPF או UIP.
IPF הינה מחלה נדירה וקטלנית שעד לאחרונה לא היה טיפול תרופתי עבורה.
המחלה מאופיינת בהתפתחות צלקות ברקמת הריאה. עם הזמן, כשהצלקות מתפשטות והופכות להיות עבות יותר ורקמת הריאה הופכת להיות פגועה ומצולקת המצב מאובחן כמחלת IPF.
רקמה מעובה ונוקשה של הריאה מקשה על פעילותן התקינה של הריאות. הדבר מתבטא בקוצר נשימה, שיעול, ועד איבוד היכולת של הריאה להעביר חמצן אל מחזור הדם. כתוצאה מכך חולים במחלה יהפכו לקצרים בחמצן, גם בפעולות פשוטות כמו הליכה.
שכיחות
-גברים נוטים לחלות במחלה יותר מנשים
-מבוגרים, מעל גיל 50, נוטים יותר לחלות במחלה
-מעשנים ומעשנים לשעבר נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות במחלה, מאשר אוכלוסייה שמעולם לא עישנה
מהלך המחלה
ישנן 3 צורות אופייניות למהלך המחלה:
הראשונה: והקטלנית מכולן היא התפשטות מהירה של המחלה, כאשר 3-5 שנים מרגע האבחון, אחוז ההישרדות של חולים במחלה הולך וקטן.
השנייה: היא התפשטות הדרגתית של המחלה, כאשר 5-8 שנים מרגע האבחון, אחוז ההישרדות של חולים במחלה הולך וקטן.
השלישית: היא התפשטות איטית של המחלה, כאשר 10 שנים ומעלה מרגע האבחון, אחוז ההישרדות הולך וקטן.
שיעור ההישרדות הממוצע אינו גבוה והוא עומד על כ- 20%-40% לאחר 5 שנים ממועד האבחון – שיעור הדומה להישרדות בסרטן ריאות.
אם כן, אבחון מוקדם הוא קריטי במחלה זו מכיוון שהוא מאפשר להתאים טיפול שיעכב את התפשטות המחלה.
גורמים
כיום הגורמים למחלה אינם ידועים (לכן צירפו לשם המחלה את המילה "Idiopathic"), אך ישנם מספר גורמים סביבתיים שמחקרים הראו שהם קשורים מחלה:
•עישון – מחקרים הראו שפיברוזיס ריאתי נפוץ יותר אצל מעשנים או אצל אנשים שעישנו בעבר.
•חשיפה למזהמים – מחקרים הראו שפיברוזיס ריאתי נפוץ יותר אצל אנשים שהיו חשופים לאסבסט, אבק פחם, אבק מעץ, אבק מאבן קיסר, אבק מתכת.
•זיהום בריאות.
•במקרים מסוימים יש גם קשר גנטי – נושא שעדיין במחקר, כרגע אין צורך לעשות בדיקה גנטית.
סימפטומים
•קוצר נשימתי: אין הכוונה לפעילויות שדורשות המון אנרגיה, אלא לפעולות יומיומיות שבשגרה, שבדרך כלל לא היו מתישות, כמו למשל: לעלות במדרגות, ללכת למרחק ואפילו להתלבש. קשה להבחין בסימפטום הזה, במיוחד אצל אנשים מבוגרים, שכן אפשר לשייך את הסימפטום הזה לגיל או לבעיית לב. עם התקדמות המחלה, הקוצר הנשמתי ניכר יותר במיוחד בפעולות פשוטות.
•שיעול חולים במחלה סובלים משיעול יבש, ללא ליחה וטורדני במיוחד שלעיתים יכול לגרום גם לרפלקס הקאה.
•בהאזנה נשמע בהאזנה קרפיטציות יבשות
•תשישות, עייפות וחוסר חיוניות
•מחסור בתאבון
•ירידה במשקל
•שינוי צורת הציפורניים – Clubbing:
בדיקה שאפשר לעשות על מנת לאבחן את שינוי צורת הציפורניים: הצמדה של הציפורניים זו לזו משתי כפות הידיים. במידה וקצוות הציפורניים מתרחקות זו מזו, בשל העגלותן, זו כנראה צורת ה-Clubbing.
אבחון המחלה
- CT ריאות
•צילום CT ברזולוציה גבוהה יוכל להראות דפוס ייחודי של פיברוזיס בריאה ולשייך אותו למחלה. אבחון הצלקות בצילום זה יוכל לקבוע גם את דרגת החומרה של המחלה.
•רופא יכול להשתמש במונח "חלת דבש" כאשר התמונה מראה הרבה כיסים או בועות אויר אותן יוצרות הצלקות בריאה.
- בדיקת תפקודי ריאות
•תפקודי ריאה: בודקים את קיבולת נפח הריאות, נפח החמצן הנשאף ונפח הפחמן הדו-חמצני הננשף. הבדיקה תראה את היעלות של הריאות בקבלת חמצן והעברתו למחזור הדם והוצאת הגז מהגוף החוצה.
בשורה התחתונה, לפי תוצאות הבדיקה, הרופא יוכל לאבחן ולדעת כמה (באחוזים) הריאות מתפקדות ומהי היכולת הנשימתית. לחולי פיברוזיס ריאתי ישנן בדיקות תקופתיות כאלו המנטרות את מצבם.
•מבחן 6 דקות הליכה: במבחן זה הרופא יבקש מהמטופל ללכת במשך 6 דקות ברציפות. המבחן הזה מאפשר למדוד את המרחק אותו מטופל עבר בשש דקות ואת אחוז הסטורציה (אחוז חמצן בדם) בזמן ההליכה ובסופה. ירידה במרחק ההליכה במבחן, למטופל שנמצא במעקב, יכולה להעיד לצוות הרפואי הרבה.
- ביופסיה
לעיתים בדיקות נוספות כמו ביופסיה. כיום מחקרים מראים כי הבדיקה הזו אינה הכרחית אך רופאים לעיתים עדיין משתמשים בה.
טיפול
אין טיפול יעיל במחלה. רוב החולים אינם משתפרים עם הטיפול הקיים ומפתחים בהדרגה כשל נשימתי.
הטיפול המוצע בהתחלה הינו טיפול תרופתי ושיקום ריאתי. כאשר חלה הדרדרות בתפקודי הריאה למרות טיפול אופטימלי יש לשקול השתלת ריאות.
הטיפולים הקיימים:
•מתן חמצן
•מתן סטרואידים
•מתן תרופות מסוג "ציטוקסן" או "אימורן" (Cyclophosphamide, Azathioprine)
שיקום ריאות
תכנית השיקום תכלול פעילות גופנית, שינויים תזונתיים וחינוך: תרגילי נשימה, פיזיותרפיה נשימתית וכללית, פעילות גופנית המותאמת לחולה, הערכה וטיפול תזונתי, ריפוי בעיסוק, תמיכה נפשית ועוד.
פיזיותרפיה נשימתית: חיזוק שרירי הנשימה, הגמשת בית החזה ושיפור בתנועתיות. שיפור בתפקוד הנשימתי ישפר את איכות החיים של חולים במחלת פיברוזיס ריאתי.
השתלת ריאות
השתלת ריאות הינה הטיפול היחיד הניתן על מנת "להיפטר" מהמחלה. שיעור ההישרדות לאחר שנה עומד על כ-80% בממוצע. השתלת ריאה הינה השתלה מצילת חיים, המאפשרת לחולים במחלה לחזור לחיים תקינים ומלאים. מדי שנה מתבצעות בישראל עשרות השתלות ריאה.
כיום עם התקדמות הרפואה ניתן לקבל תרומות איברים מתורמים גם עד גיל 70-75.
נשימתי
