זוהי פתולוגויה נדירה של ניוון נוירולוגי המביא ללקות פרוגרסיבית בשיווי המשקל ובהליכה, בתנועת העיניים- במיוחד בכיוון האנכי, במיוחד כלפי מטה, טונוס אבנורמלי (ריגידיות, במיוחד בצוואר), dysarthria , dysphagia, שינויים אישיותיים ולקות קוגניטיבית.
סימפטומים לרוב מתחילים לאחר גיל 60 אך יכולים להתחיל גם מוקדם יותר. לעיתים מאובחן בטעות כ-Parkinson, Alzheimer, corticobasal degeneration ומחלות נוירודגנרטיביות אחרות.
שכיחות
6 מכל 100,000
סימפטומים מתחילים להופיע באנשים בגילאים 60-70
מופיע קצת יותר אצל גברים מאשר נשים
אין קשר בין PSP לבין גזע, מיקום או עיסוק ספציפיים
הגורם
הגורם של PSP אינו ידוע.
פחות מ- 1% מהסובלים מ- PSP יש בן משפחה עם אותה הפרעה
נמצא קשר בין שינוי בגן לחלבון "טאו" הנקרא "Hapotype H1", הממוקם בכרומוזום 17, לבין PSP.
נראה גם כי תפקוד מיטוכונדריאלי לקוי מעורב ב- PSP
האזורים העיקריים במוח המושפעים הם
-Basal ganglia
-Brainstem
-Cerebral cortex: במיוחד Frontal lobes
-חלק מהצרבלום
-חוט השדרה
סימנים וסימפטומים
התסמינים הראשוניים בשני שליש מהמקרים הם:
-אובדן שיווי משקל
-הליכה מהירה
-נתקל בחפצים או אנשים
-ונפילות
תסמיני דמנציה נראים בתחילה גם בערך אצל אחד מכל חמישה מקרים
תסמינים מוקדמים אחרים הנפוצים הם:
-שינויים באישיות
-האטה כללית בתנועה
-ותסמינים חזותיים.
-טונוס אבנורמאלי (ריגידיות)
הסימפטומים ההתנהגותיים השכיחים ביותר בקרב חולי PSP כוללים:
-אדישות
-חרדה
-ודיספוריה
תסמינים וסימנים מאוחרים הם:
-דמנציה
-דיבור לא ברור
-קשיי בליעה
-וקושי להזיז את העיניים, במיוחד בכיוון האנכי.
טיפול
אין תרופה שתרפא את ה-PSP. הטיפול בעיקר הוא תמיכתי.
-חשוב מאוד בטיפול שלנו בפיזיותרפיה לעבוד על חיזוק שרירי פונקציונלי, שיווי משקל, הליכה והתאמת אביזרי עזר כדי להפחית את הסיכוי לנפילות.
-תרגול דיבור יבוצע על ידי ריפוי בעיסוק.
-יש מחקרים המראים שתנועות עיניים אפשר לשפר תרופתית
נוירולוגיה
