טריאדה של הידרוצפלוס - Normal pressure hydrocephalus
רקע
הידרוצפלוס נורמוטנסיבי / הידרוצפלוס תקין-לחץ / טריאדה של הידרוצפלוס / Normal pressure hydrocephalus- NPH, הוא מצב רפואי המאופיין בטריאדה של הפרעת הליכה, ירידה קוגניטיבית והפרעה בשליטה על סוגר השתן, המלווה בלחץ תוך-גולגולתי תקין או נמוך.
הידרוצפלוס כרוני במבוגר, המוגדר לפי קריטריונים הדמיתיים שונים, כולל את המצבים הבאים:
היצרות תעלה של הגיל המבוגר (Adult-onset aqueductal stenosis),
וכן שני סוגים של NPH:
1.NPH ראשוני (אידיופתי): כאשר לא ניתן לזהות גורם מקדים ידוע.
2.NPH שניוני: מקרים בהם יש סיבה ידועה שגרמה להתפתחותו (כגון סיפור קודם של דלקת קרומי המוח, דמם תוך מוחי, טראומה מוחית ועוד).
חולים מבוגרים או קשישים אשר סובלים מהתסמונת המוכרת של NPH עשויים להגיע לכדי נכות קשה ובלתי הפיכה אם לא יטופלו במועד. אבחון נכון וזיהוי של החולים אשר עשויים להשתפר עם הטייה של נוזל המוח והשדרה (CSF, Cerebrospinal Fluid) ממערכת החדרים לחלל הצפק על ידי טיפול ניתוחי מוקדם עם השתלת מערכת ניקוז מתכווננת מהווה פתרון עבור חולים נבחרים.
קליניקה
קיום בו-זמני של ירידה קוגניטיבית, הפרעת הליכה וקושי בשליטה בסוגר השתן הוא שילוב קליני לא נדיר במחלות מוח של הגיל המבוגר, כמו למשל מחלת פרקינסון מתקדמת או מחלת כלי דם קטנים של המוח, אך חשוב להכיר את המאפיינים הספציפיים של התסמונת ולזהותם. יחד עם זאת, ראוי לציין ש-NPH יכול ללוות מחלות נוירולוגיות אחרות, כדוגמת מחלת אלצהיימר, שבץ מוח בעבר ועוד, וקיומן אינו שולל מראש את קיומו של מרכיב של NPH.
הפרעת הליכה
הפרעת הליכה היא לרוב התסמין המוקדם ביותר אצל חולים עם NPH, ותסמין זה יכול להופיע באופן מבודד. הפרעת ההליכה היא התסמין בעל הסיכוי הרב ביותר להשתפר לאחר טיפול בדלף חדרי-צפקי.
ישנה פגיעה בהליכה אצל חולים עם NPH ביחס לאנשים נורמליים. פגיעה במהירות ההליכה מתבטאת בהליכה איטית יותר, פגיעה בתבנית ההליכה: אורך צעדים קצר יותר, אורך שלב ה-stance על רגל אחת ועל שתי הרגליים ארוך יותר, רוחב בסיס ההליכה רחב יותר. עם שינויים במנח וזוויות המפרקים של הרגליים, המתבטאים בעיקר בסיבוב חיצוני של כף הרגל בזמן ההליכה.
הפרעה בשליטה על סוגר השתן
ב- NPH, אי ספיקת שלפוחית השתן היא תסמין מאוחר יחסית המתבטא בדחיפות במתן שתן, תכיפות יתר בהטלת השתן ולעתים גם באי-נקיטה.
כאשר חולה עם NPH מוגבל בהליכתו, הקשיים התנועתיים תורמים אף הם לבריחת השתן כי החולה אינו מצליח להגיע לשירותים בזמן ולהתרוקן.
בחולה מתקדם עם דמנציה משמעותית, קיימת תרומה של המצב הקוגניטיבי מכיוון שהחולה אינו מוטרד או שאינו מודע לבריחת השתן.
ירידה קוגניטיבית
ב- NPH ניתן למצוא טווח רחב של הפרעות קוגניטיביות, החל בפגיעה תת קלינית וכלה בדמנציה גלובלית קשה. ככל שהירידה הקוגניטיבית מתקדמת היא הופכת להיות פחות ממוקדת ויותר עמידה לטיפול הכירורגי. נראה שהירידה הקוגניטיבית קשורה לשינויים וסקולריים או ניווניים, בנוסף לשינויים המטבוליים ההפיכים משנית להידרוצפלוס.
אבחנה
הידרוצפלוס כרוני הוא מצב המוגדר הדמיתית על ידי אומדן הגדלת החדרים על ידי
-CT מוח
-MRI מוח: התייחסות למדדים הדמייתיים שניתן לראות בחתכים קורונליים הכוללים קמירות גבוהה והרחבה של התעלה על שם סילוויוס, בנוסף להרחבה קלה-בינונית של מערכת החדרים.
-בדיקת ניקור מותני: הליך אבחנתי פשוט יחסית שבו מעריכים את החולה מבחינה קלינית (מהירות ההליכה, איכותה והתפקוד הקוגניטיבי) לפני ניקור מותני ולאחריו עם ניקוז חיצוני של CSF בכמות של 50-30 מ"ל; בדיקה זו היא בעלת ערך ניבוי גבוה ליעילות של מערכת דלף בעתיד.
CT מוח
MRI מוח
טיפול
אין בנמצא טיפול תרופתי יעיל ב-NPH. הטיפול הניתוחי המקובל ביותר הוא התקנת דלף חדרי-צפקי (SHUNT).
ההמלצה היא על שימוש בדלף חדרי-צפקי מתכוונן (בעל שסתום שמונע מצבים של ניקוז יתר של CSF או תת-ניקוז), שניתן לשנות בו את לחץ הפתיחה על ידי שימוש לא פולשני במגנט חיצוני גם לאחר הניתוח.
נוירולוגיה
